何謂蠶豆症?會有後遺症嗎?

「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少症」，俗稱「蠶豆症」。

葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）是一種酵素，葡萄糖需要它的參與，才能進行新陳代謝。

因此，葡萄糖的代謝對紅血球就顯得非常重要。

一般會引起溶血的氧化物質：

　　　１.最常見的是蠶豆、樟腦丸與一些氧化藥物。

　　　２. 藥物為磺胺類的抑菌劑與一些解熱鎮痛的藥物。

　　　３.感染也是引起溶血的因素之一。

症狀：　接觸到這些物質或感染疾病時，常會發生突然的臉色蒼白。

這些就是急性溶血的症狀。嚴重時，可能會昏迷，也可能會危及生命。

處理方法：

　　　接觸到了這些物質，發現小孩子突然出現症狀時，應該要立即送醫院檢查，以確定溶血與貧血的程度。

　　　通常停止接觸氧化藥物與一些會引起這種現象的特殊物質後，溶血的情形就會停止。如果溶血的情況不嚴重通常觀察。較嚴重的，就需要緊急輸血治療，以降低溶血的危險性。

蠶豆症是一個先天性遺傳的疾病，基因已被確認在Ｘ的性染色體上。

女性的性染色體為ＸＸ，男性的為ＸＹ。因此，男孩出現症狀的機會較高，而女孩通常只是帶有基因不會發病。

不過當女孩的兩個Ｘ基因都是葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異時，女孩子也會發病。在門診中，還是以男孩較為常見。

    家中有蠶豆症寶寶，平時在家中只要多注意並遵守一些原則：
          1.不論是內服或外用藥物的妥善保管；
          2.禁止蠶豆的食物；
          3.儲存的衣物或浴廁不使用含有樟腦成分的製品。

另外，每次看病時，提醒醫師小寶寶的情況。這樣蠶豆症寶寶必定和一般的寶寶無兩樣，是個健康的寶貝。